Qu’est-ce que la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison, également connue sous le nom d’insuffisance surrénalienne primaire, survient lorsque les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de cortisol ou d’aldostérone. Lorsque votre corps manque de ces hormones clés, vous pouvez ressentir des symptômes tels que la fatigue, la faiblesse musculaire et une perte de poids involontaire.

La maladie d’Addison est considérée comme rare. On estime qu’environ une personne sur 100 000 aux États-Unis est atteinte de la maladie d’Addison. Les personnes atteintes de la maladie d’Addison peuvent suivre une hormonothérapie pour gérer les symptômes et prévenir les complications graves.

Symptômes de la maladie d’Addison

Les symptômes de la maladie d’Addison se développent généralement lentement. Ils peuvent également être similaires à ceux d’autres affections, ce qui peut souvent retarder le diagnostic.

Le symptôme le plus courant de la maladie d’Addison, et parmi les premiers à se développer, est la fatigue. Un autre symptôme précoce est l’hyperpigmentation. Il s’agit de l’apparition de taches de peau plus foncées, en particulier près des cicatrices et des plis cutanés, ainsi que sur les muqueuses comme les gencives.

D’autres symptômes de la maladie d’Addison peuvent inclure :

• Faible appétit
• Perte de poids
• Déshydratation
• Envie de manger des aliments salés
• Faiblesse musculaire
• Douleurs abdominales, nausées et vomissements (moins souvent, diarrhée)
• Étourdissements en se levant et évanouissements
• Douleurs articulaires
• Changements d’humeur, tels que dépression et irritabilité
• Hypoglycémie
• Règles irrégulières
• Diminution de la libido
• Hypotension artérielle
• Fièvre légère

Les symptômes peuvent aller et venir. Ils sont particulièrement plus probables lorsque vous avez une infection ou un autre type de stress sur le corps.

Parfois, les symptômes peuvent se développer rapidement. Lorsque cela se produit, on parle d’insuffisance surrénalienne aiguë ou de crise addisonienne. Le stress, comme une intervention chirurgicale ou une infection grave, peut provoquer ce type de crise, qui peut entraîner une insuffisance rénale et être potentiellement mortelle. Les symptômes incluent une perte soudaine de force et des douleurs sévères dans le bas du dos, l’abdomen ou les jambes.

Quelles sont les causes de la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison survient généralement lorsque votre système immunitaire endommage par erreur le cortex surrénalien, qui est la couche externe des glandes surrénales. Les glandes surrénales sont deux glandes productrices d’hormones situées au-dessus des reins. Lorsque le cortex surrénalien est endommagé, les glandes ne peuvent pas produire suffisamment des hormones cortisol et aldostérone.

Ces deux hormones sont nécessaires pour de nombreuses fonctions de base de votre corps. Le cortisol, également connu sous le nom d’hormone du stress, joue un rôle dans la gestion de la pression artérielle, de la glycémie, du métabolisme et de l’inflammation. L’aldostérone aide à gérer les niveaux de sodium et de potassium dans votre corps, ce qui contribue à contrôler la fonction musculaire et nerveuse, la pression artérielle et le rythme cardiaque.

Outre la destruction auto-immune de la glande surrénale, d’autres causes de la maladie d’Addison incluent :

• Infections comme le VIH, la septicémie et la tuberculose
• Certains cancers comme la sarcoïdose et le lymphome
• Conditions génétiques affectant les glandes surrénales
• Hémorragie importante dans les glandes surrénales
• Ablation chirurgicale des glandes surrénales dans le cadre du traitement d’une autre affection
• Certains médicaments comme l’antifongique Nizoral (kétoconazole) ou l’anesthésique étomidate

Facteurs de risque

La maladie d’Addison peut toucher n’importe qui, y compris les enfants. Cependant, les femmes et les personnes âgées de 30 à 50 ans sont plus susceptibles de développer cette affection.

Vous êtes également plus à risque de développer une maladie d’Addison liée à une auto-immunité si vous avez un autre trouble auto-immun, tel que :

• Diabète de type 1
• Vitiligo
• Maladie de Basedow, une affection pouvant provoquer une hyperthyroïdie
• Maladie de Hashimoto, une affection pouvant provoquer une hypothyroïdie

Comment diagnostiquer la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison est souvent suspectée pour la première fois après des analyses de sang de routine montrant des niveaux de sodium bas ou des niveaux de potassium élevés. Ou, vous pourriez avoir des symptômes qui amènent votre professionnel de santé à suspecter cette affection. Dans tous les cas, la maladie d’Addison peut être diagnostiquée après un examen physique, une revue de vos symptômes et de vos antécédents médicaux, et une série de tests.

Le professionnel de santé mesurera vos niveaux de cortisol. En général, un niveau de cortisol supérieur à 18 microgrammes par décilitre (mcg/dL) est normal et tout niveau inférieur à 3 mcg/dL serait un motif de diagnostic d’insuffisance surrénalienne, tandis que tout niveau inférieur à 10 mcg/dL peut suggérer qu’une évaluation supplémentaire est nécessaire.

Pour déterminer si la maladie d’Addison est spécifiquement à l’origine de l’insuffisance surrénalienne, le professionnel de santé ordonnera un test de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH) pour mesurer votre augmentation de cortisol en réponse au stress.

D’autres analyses de sang peuvent montrer :

• Un pH bas
• Des niveaux bas de DHEAS (sulfate de déhydroépiandrostérone), une hormone qui produit des œstrogènes et de la testostérone
• Un nombre élevé d’éosinophiles

Votre professionnel de santé peut également ordonner des tests d’imagerie. Par exemple, une tomodensitométrie de l’abdomen peut montrer la taille des glandes surrénales.

Traitements de la maladie d’Addison

La maladie d’Addison est généralement traitée par une hormonothérapie stéroïdienne pour remplacer les hormones déficientes.

Les corticostéroïdes tels que Cortef (hydrocortisone) et Flo-Pred (prednisolone) sont pris deux à trois fois par jour pour remplacer le cortisol. Florinef (fludrocortisone) est prescrit pour remplacer l’aldostérone.

La plupart des personnes atteintes de la maladie d’Addison devront prendre ces médicaments à vie. Votre dose peut devoir être ajustée dans des circonstances de stress élevé, telles que :

• Grossesse
• Blessure
• Maladie
• Urgence médicale
• Chirurgie

Si votre maladie d’Addison a conduit à une crise surrénalienne, vous aurez besoin d’un traitement intraveineux (IV) de fortes doses d’hydrocortisone et de fluides, ainsi que d’un remplacement des électrolytes.

Comment prévenir la maladie d’Addison

Il n’y a aucun moyen de prévenir la maladie d’Addison. Il s’agit généralement d’un trouble auto-immun, ce qui signifie que le système immunitaire de votre corps attaque ses propres tissus sains. Cependant, vous pouvez consulter un médecin dès l’apparition de symptômes pour prévenir les complications.

Affections connexes

Avoir la maladie d’Addison vous expose à un risque d’autres affections auto-immunes. En fait, environ la moitié des personnes atteintes de la maladie d’Addison peuvent développer une autre affection auto-immune.

Ne pas prendre la bonne quantité d’hormonothérapie peut entraîner d’autres affections. Par exemple, prendre trop de glucocorticoïdes peut entraîner l’obésité, le diabète et l’ostéoporose. Un professionnel de santé peut vous aider à vous assurer que vous prenez la bonne quantité.

Vivre avec la maladie d’Addison

Pour prévenir les complications et gérer vos symptômes de la maladie d’Addison, il est important de prendre vos médicaments régulièrement et exactement comme prescrit. En faisant cela, les personnes atteintes de la maladie d’Addison peuvent généralement mener une vie presque normale. Votre professionnel de santé peut suggérer de porter un bracelet d’alerte médicale avec le nom de l’affection et une note indiquant que vous avez besoin de stéroïdes.

Votre professionnel de santé peut également recommander certains changements dans vos habitudes alimentaires. Si vous avez un faible taux d’aldostérone, il peut vous suggérer de suivre un régime riche en sodium. Et pour prévenir l’ostéoporose due à l’utilisation de corticostéroïdes à haute dose, il peut vous conseiller de consommer suffisamment de calcium et de vitamine D, voire de prendre des suppléments de calcium.